El presente reporte de casos clínicos se realizo en el Hospital Materno Infantil San Bartolomé entre Enero de 1988 y Abril de 1997. Se trata de un estudio retrospectivo, descriptivo transversal, en el que se tiene por objetivo determinar nuestra tasa, epidemiología y patología asociada a la anencefalia. Se encontró una tasa de 11.2 por 10,000 nacidos vivos. Los 48 casos se distribuyen de igual modo hombres y mujeres. El 33.3 por ciento presentaron anteriormente un aborto, el 14.5 por ciento cesárea previa y el 39.5 por ciento eran primigestas. Las patologías mas frecuentemente asociadas fueron polihidramnios en un 41.6 por ciento, infección urinaria en un 20.8 por ciento y RPM en un 12.5 por ciento. El 91.7 por ciento termino la gestion de las 35 semanas y en un 83.4 por ciento vía vaginal, con un 10.4 por ciento de presentaciones pélvicas y 52 por ciento natimuertos. Sus esos oscilaron entre 280 gm y 3600 gm. En conclusión reportamos una de las tasas mas altas de anencefalia en nuestro medio. Consideramos como antecedentes a tomar en cuenta la nuliparidad, el aborto previo y la cesária anterior. Realizar una evaluación ecográfica minuciosa en la gestante que curse con polihidramnios y/o infección urinaria. Recomendar el consumo de multivitamínicos que contengan ácido fólico en el periodo periconceptual.