El presente reporte de casos clínicos se realizo en el Hospital Materno Infantil San Bartolome. Se trata de un estudio retrospectivo, descriptivo transversal, el que se tiene por objetivo determinar nuestra tasa, epidemiología y patología asociada a la anencefalia. Se encontro una tasa de 11.2 por 10000 nacidos vivos. Los 48 casos se distribuyen de igual modo hombres y mujeres. El 33.3 por ciento presentaron anteriormente un aborto, el 14.5 por ciento cesárea previa y el 39.5 por ciento eran primigestas. Las patologías mas frecuentemente asociadas fueron polihidramios en un 41.6 por ciento, infección urinaria en un 20.8 por ciento y RPM en un 12.5 por ciento. El 91.7 por ciento termino la gestación antes de las 35 semanas y en un 83.4 por ciento via vaginal con un 10.4 por ciento de presentaciones pélvicas y 52 por ciento natimuertos. Sus pesos oscilaron entre 280 gm y 3600 gm. En conclusión como antecedentes a tomar en cuentra la nuliparidad, el aborto previo y la cesárea anterior. Realizar una evaluación ecográfica minuciosa en la gestante que curse con polihidramios y/o infección urinaria.