O cisto odontogênico ortoqueratinizado (COO) é um cisto odontogênico de desenvolvimento (COD), encontrado nos ossos maxilares, definido pela OMS, como uma incomum variante ortoqueratinizada dos queratocistos odontogênicos (QO). Foi, primeiramente, descrito por Schultz, em 1927 e reonhecido por Philipsen, em 1945, como um eventual histotipo dos QOs. Somente em 1981, Wright, demonstrou as correlaçöes clínico-patológicas, que delinearam o perfil desta lesäo, como uma entidade patológica distinta dos demais CODs e, em especial, dos QOs, resultando num considerável número de relatos científicos, sobre a sua controvertida natureza e patogênese. os aspectos clínico-patológico e imuno-histoquímico do COO, foram avaliados no presente estudo, a partir da casuística levantada nos arquivos do Serviço de Patologia Cirúrgica da Disciplina de Patologia Bucal da FOUSP, no período de julho de 1961 a dezembro de 1999, cujo os resultados obtidos, revelam que este raro cisto (1,88 por cento dos CODs e 5,17 por cento dos QOs) é uma lesäo solitária, radiolúcida, em geral assintomática, que acomete, preferencialmente, a mandíbula posterior de pacientes brancos, entre a quarta e quinta década de vida, sem, no entanto, ter predileçäo por sexo...