Dos 1050 pacientes atendidos no ambulatório de catarata congênita da UNIFESP-EPM, no período de dezembro de 1989 a dezembro de 1998, foram estudados 76 pacientes portadores de microftalmia associada à catarata congênita. A freqüência de microftalmia associada à catarata congênita neste estudo foi de 7,23 por cento A freqüência etiológica das microftalmias associadas à catarata congênita foi assim distribuída: doenças infecciosas 42 (55,3 por cento) casos, seguidos de idiopáticas 20 (26,3 por cento), colobomas 6 (7,9 por cento), hereditárias 5 (6,6 por cento), persistência do vítreo primário hiperplásico 2 (2,6 por cento) e associada a síndrome de Lenz 1 (l,3 por cento) caso. Dos 76 pacientes, 38 (60 olhos microftálmicos) tiveram possibilidade de cirurgia da catarata congênita e compuseram o Grupo I. O resultado da acuidade visual foi analisado, segundo a lateralidade e a idade em que foi realizada a cirurgia nas diversas etiologias. A rubéola apresentou tendência para melhores resultados da acuidade visual nas microftalmias bilaterais As acuidades visuais dos olhos microftálmicos foram comparadas com os resultados dos olhos não microftálmicos (Grupo II ), operados no mesmo serviço, segundo as diversas etiologias. Nos casos de cataratas congênitas bilaterais, os olhos microftálmicos operados até os quatro meses de idade mostraram tendência a ter resultado visual pior, quando comparados com o Grupo II (não microftálmico), e o resultado da acuidade visual não diferiu entre os Grupos I e II quando a cirurgia ocorria após os quatro meses de idade. Se considerarmos acuidades visuais iguais e acima de 20/200 (cegueira legal) como bem sucedidos, nesta pesquisa os olhos microftálmicos afácicos que atingiram esses índices foram: na rubéola (82,7 por cento), nas hereditárias (75,0 por cento), nas idiopáticas (58,3 por cento) e na toxoplasmose (44,4 por cento). Nas cataratas unilaterais, devido ao pequeno número de pacientes, não foi possível detectar diferenças significantes no resultado visual, quando comparamos os Grupos I e II e as idades em cada grupo