Este estudo teve como objetivo verificar a prevalência das hipóteses etiológicas e dos achados audiológicos em um grupo de crianças e jovens Deficientes auditivos, que tiveram, ao longo de suas vidas, perdas auditivas neurossensoriais progressivas. Foram selecionadas 30 crianças e jovens com perda auditiva neurossensorial, congênita ou adquirida, com quaisquer configuração e grau de perda auditiva, que apresentaram piora no limiar auditivo de pelo menos 15 dB em duas ou mais freqüências, em pelo menos uma orelha. Foram excluídos todos os casos que apresentavam alterações no ouvido médio que justificassem a progressão ou flutuação da perda. As perdas auditivas progressivas foram caracterizadas segundo a ecologia, a configuração audiométrica da progressão, o grau da perda auditiva antes e depois da progressão, a uni ou bilateralidade da progressão, a simetria ou assimetria da progressão, o padrão de variação do limiar (progressiva, flutuante, flutuante/progressiva ou estável) e a piora no reconhecimento dos sons da faia decorrente da progressão. Os resultados mostraram que a causa presumida genética de disacusia neurossensorial progressiva foi predominante, seguida pelas causas presumida indeterminada, multifatorial, rubéola, meningite e metabólica, em ordem decrescente de predominância. Houve diferenças significantes entre os limiare tonais da primeira e da última audiometria nas freqüências estudadas, com propensão maior nas freqüências 1, 2, 3 e 4 kHz. Houve predominância da progressão da perda auditiva em pacientes com perda moderadamente severa e severa. Constatou-se tendência da progressão ocorrer bilateralmente. Quando ocorreu unilateralmente, a tendência foi a progressão na orelha com melhore limiares tonais. A progressão ocorreu de forma simétrica ou assimétrica. No entanto, quando ocorreu de forma assimétrica, a tendência foi progressão maio nas freqüências com limiares tonais melhores. Houve predominância de casos com padrão de variação da perda auditiva, progressiva e flutuante/ progressiva, constatou-se tendência de ocorrer o mesmo padrão de variação em ambas as orelhas