Presentamos 15 casos de anencefalia estudiados mediante necropsia, en el servicio de anatomía patológica del Hospital Carlos Andrade Marín, en el período 1985-1994 detallando sus características anatómicas, clínicas y las anomalías asociadas. Discutimos las posibilidades de detección prenatal y sus dificultades. Entre los hallazgos más importantes, tenemos que el sexo femenino predominó ante el masculino en una relación 2:1. La edad materna osciló entre 19 a 35 años, con un rango de 25.1 años. En su mayoría las embarazadas se realizaron como promedio de 32 semanas. Entre las anomalías asociadas más frecuentes encontramos raquisquisis y espina bífida.