A EM é uma doença heterogênea, investigamos sua classificaçao como demência subcortical. Após uma série de cuidado metodológicos, encontramos na amostra investigada (58 pacientes) um índice entre 5 por cento 17 por cento de pacientes com um possível quadro demência observado a partir de definiçoes e critérios encontrados na literatura. A alteraçoes mais freqüentes foram de memória, funçoes executivas e em menor grau habilidades visuo-construtivas. Nao foram encontrad2 alteraçoes do pensamento, no juízo e na crítica. Observamos ainda que cerca de 40 por cento dos pacientes apresentavam alteraçoes de humor. Em outro estudo com 14 portadores, realizado a partir d comparaçao de duas avaliaçoes neuropsicológica: feitas com um intervalo médio de 4 anos, observamos que o declínio cognitivo pode ocorrer de forma lenta e sutil, atingindo principalmente memória; processos atencionais e de informaçoes