O autor analisa os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes _com a associaçao de siringomielia e malformaçao de Chiari operados no período de 1982 a 2000. Esses pacientes fazem parte de um universo de 129 pacientes com malformaçao ao nível da charneira occipitocervical, a saber impressao basilar elos malformaçao de Chiari, com ocorrência simultânea dessas malformaçoes com a siringomielia em 46,5 por cento dos casos. A idade média dos pacientes foi de 36,5 anos com extremos de 15 e 58 anos. Trinta e dois pacientes eram do sexo feminino e 28 do sexo masculino. Os sintomas iniciais mais freqüentes foram a dificuldade para realizar trabalhos simples com as maos, que ocorreu em 51,6 por cento dos casos, e a dor cervical, apresentada por 26,6 por cento dos pacientes. O tempo médio de evoluçao da doença foi de 6,2 anos. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas incluído; em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da siringomielia do: sinais e sintomas decorrentes da malformaçao de Chiari. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuaçao que facilitou a avaliaçao dos resultado: do tratamento. O tratamento cirúrgico foi adotado quando se evidenciou a piora clínica dos pacientes. Todos os casos foram submetidos à descompressao crânio vertebral com laminectomia de C1 e C2, e tonsilectomia cerebelar com plástica de dura-máter. Nove pacientes submeteram-se à fixaçao occipitocervical, e 3 desses pacientes foram submetidos à ressecçao transoral do processo odontóide do áxis. Um paciente foi submetido a um segundo procedimento com derivaçao siringopleural. A complicaçao cirúrgica mais freqüente foi a pseudomeningocele que ocorreu em 23,3 por cento dos casos. Nao houve óbitos nos pacientes deste estudo. Para avaliaçao dos resultado; foram aplicados os testes estatísticos de diferença de proporçoes e análise de variância com confiabilidade de 95 por cento (p = 0,05). Conclui-se que os sinais e sintomas da malformaçao de Chiari apresentam melhora estatística muito significativa. Os sinais e sintomas decorrentes da siringomielia também apresentam melhora significativa, sendo o sinal "atrofia muscular" o que menos melhorou. A exceçao foi o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que nao melhorou. Quanto aos sinais e sintomas atribuídos tanto à siringomielia quanto à malformaçao de Chiari, somente a "hiperreflexia de membros...(au)