Esta investigaçäo avaliou, através de microscopia ótica, as alterações histológicas nos grandes vasos da base em portadores de valva aórtica bicúspide (VAB) e valva aórtica pulmonar (AP) de 20 portadores de VAB, 11 portadores de VAT e 21 espécimens de indivíduos sem doença cardíaca. As alterações histológicas foram classificadas de 1 a 3 de acordo com sua intensidade. Na AA, a necrose cística da média (p<0,0001), a fragmentaçäo elástica (p=0,0020) e a alteraçäo na orientaçäo das células musculares lisas (p=0,0017) foram significativamente mais intensas (moderadas a graves) nos portadores VAB. Na AP, essas mesmas alterações histológicas também foram mais intensas no grupo VAB (p<0,0001,p=0,0304 e p=0,0420, respectivamente). Posteriormente, empregou-se imunofluorescência indireta e análise computadorizada das imagens para a quantificaçäo de fibrilina-1 e elastina na camada média dos grandes vasos, expressas como densidade óptica integrada média (DOI). Foram avaliados espécimens de 24 portadores aórticos e 6 de artéria pulmonar provenientes de indivíduos sem doença cardíaca. Os portadores de VAB apresentaram reduçäo significativa de fibrilina-1 na AA (p=0,0017). Näo foi observada diferença significativa na quantidade de elastina na AA (p=0,09597) e AP (p=0,09374), bem como associaçäo entre a reduçäo de fibrilina-1 e a idade dos portadores de VAB (p=0,887). Conclui-se que os portadores de VAB apresentaram alterações hsitológicas mais intensas nos vasos da base que os portadores de VAT, principalmente necrose cística da camada média. Na aorta ascendente, essas alterações histológicas podem estar associadas à reduçäo significativa de fibrilina-1 e näo associadas à idade. A reduçäo de fibrilina-1 ocorreu, provavelmente, na matriz extracelular