Paciente femenina de 20 años, color de la piel negra, con antecedentes de salud que acude a consulta por dolor en la rodilla izquierda y tercio superior de la tibia izquierda de varios meses de evolución. La radiografía de hueso muestra una imágen osteolítica en la metáfisis superior de la tibia izquierda planteándose la posibilidad de tumor primario óseo. Se realiza biopsia por aspiración con aguja fina de la lesión y se informa como un tumor de células redondas, se encomienda biopsia la cual se concluye como un sarcoma de células claras, las técnicas de Inmunohistoquímica para HMB-45, S-100 y Vimentina fueron positivas, la ultraestructura informó la presencia de premelanosomas maduros. Se realiza amputación del miembro inferior a nivel del tercio medio del femur y se administra quimioterapia coadyuvante con Cisplatino y Adriamicina