As malformações congênitas são defeitos estruturais, presentes ao nascimento, de causa genética e/ou ambiental. Estão associadas à elevada morbi-mortalidade infantil e representaram 15 por cento dos óbitos no primeiro ano de vida no Município do Rio de Janeiro (MRJ), para o ano de 2000, sendo também a segunda causa da taxa de mortalidade infantil. Este trabalho tem como objetivo estimar a prevalência ao nascimento das malformações congênitas maiores e menores e avaliar sua correlação com os fatores associados numa amostra de nascimento do MRJ.Trata-se de um trabalho descritivo, seccional, a partir de uma amostra de 9.386 puérperas, hospitalizadas em maternidades do Município do Rio de Janeiro, no momento do parto. Os dados foram coletados através de entrevistas com as mães, no pós-parto imediato, assim como dos prontuários das mães e dos recém-nascidos. A prevalência ao nascimento de malformação congênita foi de 1,7 por cento e as malformações menores foram as mais freqüentes. Os defeitos de fechamento do tubo neural (espinha bífida, anencefalia e encefalocele) foram as principais anomalias maiores detectadas. A partir da análise multivariada, os fatores de risco associados às anomalias congênitas foram: receber assistência para o parto em maternidade pública ou conveniada com o SUS, ter tido menos que 4 consultas no pré-natal e ser portadora de diabetes mellitus. Por outro lado já ter um filho anterior apareceu como fator de proteção para malformação congênita.Ressalta-se neste estudo a importância do atendimento ao pré-natal e ao parto, que podem repercutir diretamente nos indicadores infantis e na prevenção das anomalias congênitas.