A síndrome nefrótica (SN) é caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia e ocorre pelo aumento da permeabilidade da membrana basal glomerular. Pode ser dividida em secundária, quando causada por alguma outra doença, ou idiopática. Em crianças, a síndrome nefrótica idiopática (SNI) representa 90% dos casos diagnosticados antes dos 10 anos de idade e 50% dos que se apresentam após essa idade. Apesar de menos frequente, a avaliação inicial deve afastar a presença de causas secundárias, como doenças sistêmicas, infecções, neoplasias e uso de medicamentos. O diagnóstico de SNI em crianças e adolescentes é baseado nos seguintes critérios clínicos e laboratoriais.

O paciente deverá apresentar todos os critérios abaixo:

-edema; e -proteinúria nefrótica – proteinúria acima de 50 mg/kg/dia ou acima de 40 mg/m2/h ou acima de 3,5 g/24 h/1,73 m2 ou índice proteinúria/creatininúria (IPC) acima de 2,0; e -hipoalbuminemia – albumina sérica abaixo de 2,5 g/dl; e -hiperlipidemia (colesterol total igual ou acima de 240 mg/dl ou triglicerídios igual ou acima 200 mg/dl.

Os pacientes são classificados de acordo com a resposta ao tratamento nas seguintes categorias:

-em remissão completa; -em remissão parcial; -com resistência ao glicocorticoide; -com recidiva; -com recidivas frequentes; -com dependência ao corticosteroide; -com resistência ao corticosteroide; com resistência ao corticosteroide. Esquematicamente, o tratamento pode ser dividido em: -tratamento inicial (primeiro episódio); -síndrome nefrótica sensível ao corticosteroide; -síndrome nefrótica resistente ao corticosteroide. O tacrolimo (TAC) é um inibidor da calcineurina largamente utilizado na prevenção da rejeição aguda no transplante de órgãos. Trata-se de um antibiótico macrolídeo, que inibe a ativação de um fator de transcrição essencial para a produção de citocinas pelo linfócito CD4, resultando em diminuição de produção de interleucina-2 (IL-2) e interferon-gama. A CONITEC, na 4ª reunião ordinária realizada no dia 10/05/2012, decidiu recomendar a ampliação de uso no SUS do medicamento tacrolimo para tratamento da síndrome nefrótica primária em crianças e adolescentes. O medicamento será utilizado como alternativa terapêutica à ciclosporina quando ocorrerem efeitos adversos associados ao seu uso–hiperplasia gengival e hipertricose–, e conforme PCDT a ser elaborado pelo Ministério da Saúde. A Portaria SCTIE/MS Nº 35, de 27 de setembro de 2012 - Torna pública a decisão de incorporar o medicamento tacrolimo para o tratamento da Síndrome Nefrótica Primária no Sistema Único de Saúde (SUS).