A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizada por graus variáveis de fibrose cutânea e visceral, presença de auto-anticorpos no soro dos pacientes e vasculopatia de pequenos vasos. É de 3 a 14 vezes mais freqüente em mulheres do que em homens. Ocorre em todas as faixas etárias, mas o pico de incidência ocorre na vida adulta dos 35 aos 54 anos. O dano cutâneo é caracterizado por espessamento, endurecimento e aderência aos planos profundos da pele. O acometimento visceral, que ocorre em graus variáveis, afeta predominantemente os pulmões, trato gastrintestinal (TGI), coração e, eventualmente, os rins. A ES apresenta alta morbidade com um risco até 7 vezes maior de mortalidade em compar ação com população em geral. A orientação diagnóstica na ES para doença estabelecida é baseada nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology–ACR), que classifica o paciente de ES na presença do critério maior ou 2 dos critérios menores: -Critério maior: fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangenas ou metatarsofalangeanas; -Critérios menores: 2 ou mais das seguintes manifestações: esclerodactilia; úlceras ou microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais; fibrose pulmonar bilateral. Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnósticas, estes critérios não detectam adequadamente pacientes com doença inicial. Neste sentido, LeRoy e Medsger propuseram critérios para o diagnóstico de formas iniciais de ES: -evidência objetiva (observada pelo médico) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD (scleroderma) na capilaroscopia periungueal (CPU) ou auto-anticorpos específicos para ES; ou -evidência subjetiva (na anamnese) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD na CPU e auto-anticorpos específicos para ES. A baixa prevalência e o curso clínico variável da ES dificultam a condução de ensaios clínicos, e, conseqüentemente, o estabelecimento de uma terapêutica padronizada. Além do mais, o tratamento individual de cada paciente depende das características do acometimento multissistêmico, bem como da presença de doença ativa e reversível (inflamação ou vasoconstrição) ou de dano irreversível (fibrose ou necrose isquêmica). A sildenafila para tratamento do fenômeno de Raynaud (FR) na esclerose sistêmica foi avaliada pela CONITEC de forma simplificada por se tratar de ampliação de uso de tecnologia já incorporada ao SUS para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar. Considerando que atualmente não há no SUS alternativa terapêutica para os pacientes com Esclerose Sistêmica que apresentam o Fenômeno de Raynaud, a CONITEC, na 4ª reunião ordinária realizada no dia 10/05/2012, decidiu recomendar a incorporação da sildenafila para o tratamento do fenômeno de Raynaud (FR) na Esclerose Sistêmica, conforme PCDT a ser elaborado pelo Ministério da Saúde. A Portaria SCTIE/MS Nº31, de 27 de setembro de 2012 - Torna pública a decisão de incorporar o medicamento sildenafila para o tratamento do Fenômeno de Raynaud na Esclerose Sistêmica no Sistema Único de Saúde (SUS).