Se presenta un caso de gonadoblastoma bilateral y su manejo, en una niña de 6 años portadora de síndrome de Turner con antígeno SRY positivo. En el cariotipo se encontró un mosaicismo 45 XI 46 XY, por lo que se realizó biopsia por laparoscopia de ambas gónadas para confirmar la presencia de gonadoblastoma. El estudio anatomopatológico confirmó gonadoblastoma bilateral, realizándose posteriormente gonadectomía bilateral, con evolución favorable. Se recomienda la gonadectomía profiláctica en los casos de pacientes con síndrome de Turner con antígeno SRY positivo.