Síndrome de West: manifestaciones clínicas, tratamiento, evolución, y seguimiento de 13 años

Ugaz Cayao, Simeón Ignacio; Panta Guardado, Oscar Ferreol; Rodríguez Vargas, Javier Antonio; Ugaz Cachay, Joffre Ivan

Se realizó una cohorte en niños con Síndrome de West (SW) atendidos en Neuropediatría del Hospital Belén de Trujillo, entre enero de 1994 a Julio del 2007.

Los objetivos fueron:

determinar las características clínicas, etiológicas, evolución, y comparar la eficacia de la ACTH con otras drogas antiepilépticas (DAE) en el tratamiento del SW.

La muestra fue de 30 niños:

1. Espasmos de flexión, retraso psicomotor y electroencefalograma con espasmo-supresión o hipsarrítmia caracterizan al Síndrome de West. 2. La etiologia sintomática (80%) predominó sobre idiopáticas y criptogénicas. 3.La curación de los espasmos epilépticos en el SW ocurrió en 14 niños (46.6%). 4.Todos los niños con SW recibieron otras drogas antiepilépticas y curaron 6/30 (20%), 14 recibieron ACTH y curaron 8/14 (57.1%) (p<0.05). 5.El Síndrome de Lennox Gastaut ocurrió en 8 niños (26.6%), todos, excepto uno tuvieron previamente SW; solamente 2/30 niños (6.6%) alcanzaron la normalidad cognitiva.

En conclusión el SW se caracteriza por:

espasmos de flexión, retraso psicomotor y EEG con espasmosupresión e hipsarritmia, predomina la etiologia sintomática, curación de 46.6%, la ACTH es la DAE más eficaz, baja posibilidad de alcanzar la normalidad cognitiva y evolucionan al síndrome de Lennox Gastaut.

It realized a cohort study in children with West syndrome that attended in Neuropediatrícs at Belen Hospital of Trujillo, between January 1994 and December 2006.

Objectives were:

establish the clínic characteristic, etiology, evolution, to compare efficacy of ACTH with others anti epilepsy drugs at West syndrome treatment. The sample was 30 children.

The results are:

1. The flexion spasms, psychomotor retard and electroencephalogram with suppression spasms or hypsarrhythmia characterize the West syndrome. 2. The symptomatic etiology was (80%) predominated upon the idiopathic and cryptogenic. 3. The epilepsy spasms remíssion (cure) in the West syndrome was 46.6%. 4. All children with West syndrome received antiepilepsy drugs, were cured 6/30 (20%), 14 children receíved ACTH and were cured 8/14 (57.1%) (p<0.05). 5. The Lennox Gastaut syndrome occurred in 26.6%. Everybody, except one had previously West syndrome, only two children (6.6%) recuperated their normality.The following ends that the West syndrome characterized for flexion spasms, psychomotor retard and EEG with suppression spasms and hypsarrhythmia, the symptomatic etiology ís predominated, 50% approach to cure, the ACTH is the most efficacious DAE, evolution to the Lennox Gastaut syndrome and they had low possibility to recuperate the cognitive normality.