Es un raro tipo de presentación de Linfoma no Hodgkin extranodal que cuenta con aproximadamente 2 por ciento de todas las presentaciones extranodales. Predominan en el sexo femenino de los casos reportados en los diferentes centros de detección de este tipo de linfoma MALT. Asimismo aparece con mayor frecuencia en adultos de edad avanzada y algunos reportes indican que estaría asociado con ciertas enfermedades inmunológicas. Hay que tener en cuenta que 20 por ciento y 30 por ciento de pacientes con linfoma no Hodgkin extranodales no gástrico se presentan como enfermedad diseminada por lo que no hay consenso definido sobre algún tratamiento Standard. En los linfomas primarios de órbita predomina el tipo MALT y algunos reportes indican que ciertos tipos de Linfomas de los anexos oculares tendrían relación con Clamidia Psitacci. Los Linfomas no Hodgkin de células B extranodales tipo MALT no gástricos tienen un buen pronóstico si son detectados en estadios tempranos. En la actualidad no existen grandes series de estudios multicéntricos que hayan estudiado esta enfermedad por lo que no existe un protocolo de tratamiento establecido. Presentamos este caso por ser de poca frecuencia, y por encontrar a la paciente sin evidencia de enfermedad después de haber recibido tratamiento sistémico, asociado a anticuerpos monoclonales y radioterapia, logrando un adecuado control de la enfermedad, con la esperanza que un futuro tengamos nuevas estrategias de tratamiento para enfermedades avanzadas para el beneficio de los pacientes afectados quienes son nuestro fin primordial.