En el presente artículo pretendemos mostrar el caso clínico de una paciente quien presenta dolor retroauricular izquierdo con una evolución de dos meses. El resultado del estudio clínico nos conduce, a evidenciar en la tomografía axial computarizada de oídos con cortes axiales y coronales la presencia de una tumoración de fosa posterior lado izquierdo. El colesteatoma congénito es una patología de presentación rara e infrecuente y es por esta razón que queremos mostrar este caso para la comunidad médica y Otorrinolaringología.