El tumor pilar proliferante es una rara neoplasia desarrollada en la región del itsmo al exterior de la zona de implantación del folículo piloso. Este fue descrito por primera vez por Wilson-Jones como un quiste epidermoide proliferante en 1996 y fue diferenciado del quiste epidermoide proliferante en 1995. Ocurre más comúnmente en el cuero cabelludo en mujeres alrededor de los 50 años, la mayoría de ellas con un quiste pilar preexistente. Aunque usualmente son benignos en naturaleza, la transformación maligna con invasión local y metástasis ha sido descrita.