El síndrome de Cowden o síndrome de hamartomas múltiples, es una rara genodermatosis de tipo autosómico dominante con expresividad variable. Los pacientes muestran una mezcla compleja de lesiones hamartomatosas de origen ectodérmico, mesodérmico y endodérmico, entre las que destacan pápulas en piel y mucosa oral, alteraciones en la tiroides, glándulas mamarias y tracto gastrointestinal. El diagnóstico temprano es de gran importancia, ya que los hombres afectados muestran alta susceptibilidad para desarrollar carcinoma de tiroides y las mujeres carcinoma de mamas. Este artículo describe las características de una paciente de 28 años de edad, cuyo diagnóstico de enfermedad de Cowden se estableció a partir del estudio clínico e histológico de pequeñas pápulas que representaba en encías y dorso de la lengua. Asimismo, a la lista de alteraciones que componen el síndrome se agrega la presencia de siringomas faciales.