No presente artigo aborda-se a descrição de um caso clínico de uma criança recém nascida do sexo feminino, que deu entrada nos serviços de urgência de Pediatria do Hospital Central de Nampula no dia 24/08/2018, vindo transferida do Hospital Distrital de Monapo, com história de exposição das estruturas toraco-abdominais presente desde o nascimento, tendo sido diagnósticada a Pentalogia de Cantrell e internada no serviço de Neonatalogia daquele hospital do nível quaternário para melhor observação e seguimento. O diagnóstico foi confirmado com recurso a meios imagiológicos de diagnóstico. Espera-se um bom prognóstico neste recém-nascido por não haver malformações, intracardíacas ou cerebrais (anencefalia) associadas.