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Síndrome de Kartagener

El síndrome de Kartagener es una variante de la discinesia ciliar primaria, que consiste en una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, poco frecuente, caracterizada por la tríada de bronquiectasias, sinusitis y dextrocardia. En este existen mutaciones en los genes responsables de la síntesis de ...

Síndrome de Williams-Campbell: reporte de caso

El síndrome de Williams-Campbell (SWC) es una entidad clínica caracterizada por la deficiencia de cartílago en la pared bronquial de los bronquios subsegmentarios. Es una condición congénita que por lo general se diagnostica en la niñez, pero hay reportes de caso en la población adulta y se cree q...

Inmunodeficiencia Común Variable: manifestaciones clínicas iniciales. Serie de casos
Common Variable Immunodeficiency: initial clinical manifestations. Number of cases

Ludovica pediátr; 24 (1), 2021
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el H...

Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en niños: guías de diagnóstico, seguimiento y tratamiento

Arch. argent. pediatr; 118 (6), 2020
Las bronquiectasias se encuentran dentro del espectro de enfermedad pulmonar crónica caracterizada por la dilatación bronquial progresiva y, a menudo, irreversible, causada por cambios estructurales en la pared bronquial e inflamación crónica de las vías respiratorias. El sínt...