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Treatment adherence among children and adolescents in a cystic fibrosis reference center

ABSTRACT Objective: To evaluate the level of self-referenced treatment adherence (TA) and its association with clinical and sociodemographic variables in patients with cystic fibrosis assisted at a reference center, as well as compare the level of self-referenced TA with that presumed by the multidisci...

Fatores influenciadores da percepção da qualidade de vida em crianças e adolescentes vivendo com fibrose cística: um estudo longitudinal
Factors influencing the perception of quality of life in children and adolescents living with cystic fibrosis: a longitudinal study

A fibrose cística (FC) é uma doença genética, autossômica recessiva e multissistêmica caracterizada por doença pulmonar crônica, insuficiência pancreática e altas concentrações de cloreto no suor. O caráter crônico da doença assim como a necessidade de tratamento extenso pode levar ao comp...

Relação entre genótipo e insuficiência pancreática em crianças e adolescentes com fibrose cística de um centro de referência no Brasil

Introdução: fibrose cística (FC) é uma doença genética que culmina em alterações na proteína transmembrana CFTR, resultando na produção de muco mais espesso em diversos órgãos, destacando-se os tratos respiratório e digestório. A insuficiência pancreática (IP) acomete até 95% dos pacien...

Prevalence of hepatic steatosis among children and adolescents with cystic fibrosis and its association with nutritional status

ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of hepatic steatosis (HS) in children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and associate it with nutritional status. Methods: Cross-sectional study with children and adolescents with CF diagnosis. Weight and height were used to calculate the body m...

Adesão de adolescentes com fibrose cística a terapia de reposição enzimática: fatores associados

Resumo O objetivo deste artigo é avaliar a prevalência e os fatores associados à adesão a terapia de reposição enzimática em adolescentes com Fibrose cística. Estudo transversal, descritivo e observacional. Foram coletados dados sociodemográficos e clínicos. Os instrumentos utilizados para aval...

Body mass index and albumin levels are associated with pulmonary function parameters in pediatric subjects with cystic fibrosis

ABSTRACT Objective: To evaluate the association of body mass index (BMI) and albumin with pulmonary function in cystic fibrosis (CF) pediatric subjects. Methods: This is a cross-sectional study with clinically stable CF's subjects. Clinical (pulmonary function) and nutritional evaluation (body mass i...

Diagnóstico pré-natal de fibrose cística

Femina; 47 (11), 2019
A fibrose cística é caracterizada pelo desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células, mudando a viscosidade das secreções. Uma das primeiras manifestações clínicas consiste em obstrução intestinal perinatal, consequência do mecônio anormalmente espesso. Até 50% dos recém-na...

Evolución de la función pulmonar en niños con fibrosis quística durante los primeros 3 años de vida

Arch. argent. pediatr; 117 (5), 2019
Introducción. La prevención temprana de las complicaciones respiratorias en niños con fibrosis quística determina una mayor sobrevida. La aplicación de pruebas de función pulmonar desde los primeros meses de vida permite detectar el compromiso respiratorio, inclusive en niños asintomáticos. Objet...

Factores de riesgo asociados a exacerbaciones respiratorias en pacientes pediátricos con fibrosis quística

Arch. argent. pediatr; 117 (5), 2019
Introducción. Los pacientes con fibrosis quística presentan exacerbaciones respiratorias (ER) que requieren tratamiento endovenoso. El objetivo fue determinar los factores de riesgo asociados a ER y obtener porcentaje de pacientes que no recuperaban su función pulmonar previa. Población y métodos. O...

Desarrollo y evaluación de una base de datos in house para la identificación rápida de Burkholderia contaminons por EM MALDI-TOF

Rev. argent. microbiol; 51 (3), 2019
La espectrometría de masas (EM) (matrix assisted laser desorption ionization-time of flight) MALDI-TOF demostró ser una herramienta robusta para la identificación de numerosos grupos taxonómicos. No obstante, presenta limitaciones. Una ventaja clave de la técnica es la flexibilidad para la incorpora...