Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz. Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años. M...
Los canales de cloruros, de sodio, de bicarbonato y los de agua (aquaporinas) se coordinan para mantener la cubierta líquido superficial de las vías respiratorias, que es necesaria para el aclaramiento mucociliar. El mecanismo general para el transporte de electrolitos y agua depende principalmente de ...
Abstract Objective: Cystic fibrosis diagnosis is dependent on the chloride ion concentration in the sweat test (≥ 60 mEq/mL - recognized as the gold standard indicator for cystic fibrosis diagnosis). Moreover, the salivary glands express the CFTR protein in the same manner as sweat glands. Given t...
Biomarcadores/análisis,
Estudios de Casos y Controles,
Cloruros/análisis,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Fibrosis Quística/genética,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística/análisis,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística/genética,
Genotipo,
Saliva/química,
Sodio/química,
Sodio/metabolismo,
Sudor/química
Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una patología autosómica recesiva, pasible de ser detectada en el periodo neonatal, causada por mutaciones en el gen regulador de conductancia transmembrana de FQ (CFTR, por sus siglas en inglés), la patología es multisistémica y el tratamiento precoz i...
RESUMO O Modified Shuttle Walk Test (MSWT) é um teste de exercício potencialmente máximo que, associado à avaliação da força muscular respiratória (FMR), reflete a condição respiratória e a capacidade de exercício de escolares com fibrose cística (FC). O objetivo desta pesquisa foi investiga...
Debido a la falta de órganos para trasplantes se han desarrollado diferentes alternativas quirúrgicas, como la bipartición hepática (BH) y los trasplantes hepáticos con donantes vivos. En la BH clásica, de la división de un hígado de donante cadavérico se obtienen dos injertos, uno correspondien...
Los moduladores cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) representan el presente y el futuro del manejo farmacológico para los pacientes con fibrosis quística. El objetivo de esta publicación es realizar una revisión de esta opción terapéutica. Se revisaron artículos científicos...
Abstract Objectives To assess the perinatal and maternal outcomes of pregnant women with cystic fibrosis (CF) and severe lung impairment. Methods This was a series of cases aiming to review the maternal and fetal outcomes in cases of singleton pregnant women with a diagnosis of CF. We have included a...
Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad genética que constituye causa frecuente de neumopatía crónica grave en adultos jóvenes. Se asocia a cirrosis de vías biliares y cálculos vesiculares, por lo que el anestesiólogo debe estar familiarizado con las características clínicas de l...
Abstract Objectives: Volumetric capnography provides the standard CO2 elimination by the volume expired per respiratory cycle and is a measure to assess pulmonary involvement. Thus, the objective of this study was to evaluate the respiratory dynamics of healthy control subjects and those with cystic fib...
