Resumo A Síndrome de Good é uma síndrome paraneoplásica caracterizada pela associação de timoma e hipogamaglobulinemia, cursando com imunossupressão. Relatamos um caso raro de retinite por citomegalovírus em paciente com esta síndrome....
Agudeza Visual,
Retinitis por Citomegalovirus/etiología,
Retinitis por Citomegalovirus/diagnóstico,
Retinitis por Citomegalovirus/tratamiento farmacológico,
Citomegalovirus/inmunología,
Inmunoglobulina G/sangre,
Timoma/complicaciones,
Agammaglobulinemia/complicaciones,
Timoma/inmunología,
Agammaglobulinemia/inmunología,
Retina/diagnóstico por imagen,
Enfermedades de la Retina/diagnóstico por imagen,
Técnicas de Diagnóstico Oftalmológico,
Ganciclovir/administración & dosificación,
Ganciclovir/uso terapéutico,
Administración Intravenosa
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis autoinmunitaria sistémica que afecta a los vasos pequeños y medianos. La complicación principal de la enfermedad de Kawasaki es el aneurisma de las arterias coronarias, cuyo riesgo es más alto si se retrasa el diagnóstico y el tratamiento. Si bien has...
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas o funcionales de la respuesta inmunitaria. Se caracterizan por predisposición a infecciones, autoinmunidad, alergia y enfermedades linfoproliferativas. Objetivo: Reportar 3 casos de lactantes meno...
A imunodeficiência de variável comum é uma imunodeficiência primária de apresentação heterogênea, consistindo em um défice em imunoglobulinas. É caracterizada por infeções de repetição
e predisposição para doenças autoimunes, granulomatosas e neoplásicas. Os autores apresentam o caso cl...
INTRODUCCIÓN: Las inmunodeficiencias primarias conforman un grupo de distintas patologías, que comprometen la inmunidad humoral o celular, resultando en un aumento de la susceptibilidad a infecciones. En general, no existe una terapia curativa, no obstante se administra tratamiento antibiótico profil...
Summary Objective: To describe clinical features, tomographic findings and pulmonary function in pediatric patients with primary hypogammaglobulinemia (PH). Method: A retrospective cohort study of children with PH who received intravenous immunoglobulin (IVIG) and prophylactic antibiotics between 2005 ...
Agammaglobulinemia/complicaciones,
Agammaglobulinemia/diagnóstico,
Agammaglobulinemia Tirosina Quinasa/efectos de los fármacos,
Bronquiectasia/diagnóstico,
Bronquiectasia/etiología,
Estudios de Cohortes,
Diagnóstico Precoz,
Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación,
Estudios Retrospectivos,
Índice de Severidad de la Enfermedad,
Factores de Tiempo,
Tomografía Computarizada por Rayos X
A Imunodeficiência comum variável (ICV) é a segunda mais frequente das imunodeficiências primárias e tem como critérios diagnósticos: infecções recorrentes; idade acima de 4 anos; níveis reduzidos de IgG, de IgA e/ou IgM; exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemias; ausência de isohema...
La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) se caracteriza por la ausencia o reducción significativa de linfocitos B, niveles bajos o indetectables de inmunoglobulinas y, clínicamente, por infecciones principalmente respiratorias por bacterias capsuladas extracelulares y diarrea recurrente. El tr...
Administración Cutánea,
Administración Intravenosa,
Agammaglobulinemia/complicaciones,
Agammaglobulinemia/tratamiento farmacológico,
Progresión de la Enfermedad,
Estudios de Seguimiento,
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/complicaciones,
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/tratamiento farmacológico,
Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación,
Calidad de Vida,
Infecciones del Sistema Respiratorio/etiología,
Estudios Retrospectivos,
gammaglobulinas/administración & dosificación
El rituximab (RTX), un anticuerpo quimérico anti-CD20 que induce la depleción de linfocitos B, es utilizado para el tratamiento de enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes. La inmunodeficiencia humoral relacionada al tratamiento con RTX comenzó a ser un motivo de derivación a nuestro Servicio, ...
Agammaglobulinemia/tratamiento farmacológico,
Resultado Fatal,
Estudios de Seguimiento,
Inmunoglobulinas Intravenosas,
Factores Inmunológicos/uso terapéutico,
Leucemia Linfocítica Crónica de Células B/tratamiento farmacológico,
Linfoma no Hodgkin/tratamiento farmacológico,
Poliangitis Microscópica/tratamiento farmacológico,
Púrpura Trombocitopénica Idiopática/tratamiento farmacológico,
Recurrencia,
Rituximab/uso terapéutico