La miocardiopatía hipertrófica (MCH), definida clínicamente como una hipertrofia ventricular izquierda no explicada por sobrecarga hemodinámica ni por infiltración, es la enfermedad miocárdica hereditaria más común. El tratamiento actual se basa en terapias de reducción septal en casos de Miocar...
Başkurt, Ahmet Anıl;
Çolak, Ayşe;
Kumral, Zeynep;
Yilancioglu, Resit Yigit;
Dursun, Hüseyin;
Turan, Oguzhan Ekrem;
Ozpelit, Ebru;
Ozcan, Emin Evren;
Badak, Ozer;
Goldeli, Ozhan.
Introdução: Foram identificados preditores de arritmias e morte cardíaca súbita em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH). No entanto, não foram validados após ablação septal alcoólica (ASA), uma vez que há uma escassez de dados sobre a predição da ocorrência de arritmia após o pr...
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la miocardiopatía hereditaria más frecuente, su principal expresión fenotípica consiste en hipertrofia ventricular izquierda (HVI) en ausencia de condiciones de carga que la justifiquen. Cuando existe una variante genética patogénica se denomina MCH sarcom�...
Abstract Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is characterized by left ventricular hypertrophy without apparent cardiac justification. Sudden cardiac death may be the first manifestation of the disease. It occurs mainly in adulthood and can be seen in childhood and adolescence where genetic origin predomina...
Abstract Familial lipodystrophy is a rare genetic condition in which individuals have, besides metabolic changes and body fat deposits, a type of cardiomyopathy that has not been well studied. Many of the patients develop cardiovascular changes, the most commonly reported in the literature being the expr...
Tejido Adiposo/fisiopatología,
Cardiomegalia/diagnóstico por imagen,
Cardiomegalia/etiología,
Cardiomegalia/fisiopatología,
Cardiomiopatía Hipertrófica/diagnóstico por imagen,
Cardiomiopatía Hipertrófica/etiología,
Cardiomiopatía Hipertrófica/fisiopatología,
Hipertrofia Ventricular Izquierda,
Lipodistrofia Generalizada Congénita/complicaciones,
Lipodistrofia Generalizada Congénita/diagnóstico por imagen,
Lipodistrofia Generalizada Congénita/fisiopatología,
Lipodistrofia Parcial Familiar/complicaciones,
Lipodistrofia Parcial Familiar/diagnóstico por imagen,
Lipodistrofia Parcial Familiar/fisiopatología,
Imagen por Resonancia Magnética
Abstract Background: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common heart disease of genetic origin in the world population, with a prevalence of at least 1/500. The association with systemic arterial hypertension (SAH) is not uncommon, as it affects approximately 25% of the world population. Most...
Cardiomiopatía Hipertrófica/diagnóstico por imagen,
Cardiomiopatía Hipertrófica/fisiopatología,
Estudios Transversales,
Ecocardiografía,
Hipertensión/fisiopatología,
Pronóstico,
Valores de Referencia,
Estudios Retrospectivos,
Estadísticas no Paramétricas,
Volumen Sistólico/fisiología,
Disfunción Ventricular Izquierda/diagnóstico por imagen,
Disfunción Ventricular Izquierda/fisiopatología,
Función Ventricular Izquierda/fisiología
Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença genética cardíaca mais comum. CMH tem como características fisiopatológicas a presença de diferentes graus de hipertrofia miocárdica, fibrose e deformação dos cardiomiócitos. A fibrose miocárdica vem sendo associada a um pior prognóstico nesta do...
Espironolactona/uso terapéutico,
Fibrosis/tratamiento farmacológico,
Corazón/fisiopatología,
Cardiomiopatía Hipertrófica/fisiopatología,
MicroARNs/sangre,
Espectroscopía de Resonancia Magnética/métodos,
Ecocardiografía/métodos,
Aldosterona/biosíntesis,
Polimorfismo Genético,
Antagonistas de Receptores de Mineralocorticoides/efectos adversos,
Biomarcadores/sangre,
Contracción Miocárdica/efectos de los fármacos,
Pronóstico,
Placebos/administración & dosificación
Reis, Liliana;
Teixeira, Rogerio;
Fernandes, Andreia;
Almeida, Inês;
Madeira, Marta;
Silva, Joana;
Botelho, Ana;
Pais, João;
Nascimento, José;
Gonçalves, Lino.
Abstract Background: The new European Society of Cardiology guidelines for hypertrophic cardiomyopathy (HCM) define the estimation of sudden cardiac death (SCD) risk as an integral part of clinical management. An implantable cardioverter defibrillator (ICD) is recommended (class IIa) when the risk is &#...
Arritmias Cardíacas/complicaciones,
Arritmias Cardíacas/epidemiología,
Arritmias Cardíacas/fisiopatología,
Cardiomiopatía Hipertrófica/etiología,
Cardiomiopatía Hipertrófica/mortalidad,
Cardiomiopatía Hipertrófica/fisiopatología,
Cardiomiopatía Hipertrófica/prevención & control,
Muerte Súbita Cardíaca/etiología,
Muerte Súbita Cardíaca/prevención & control,
Desfibriladores Implantables/estadística & datos numéricos,
Portugal/epidemiología,
Guías de Práctica Clínica como Asunto/normas,
Estudios Retrospectivos,
Medición de Riesgo/métodos,
Factores de Riesgo,
Volumen Sistólico,
Factores de Tiempo
La miocardiopatía hipertrófica apical (MCHA) es una variante fenotípica dentro de las miocardiopatías hipertróficas que presenta alteraciones de la repolarización ventricular. Estos cambios electrocardiográficos pueden simular en muchos casos un infarto anterior, lo que dispara una serie de estudi...
Abstract Background: Electrocardiogram is the initial test in the investigation of heart disease. Electrocardiographic changes in hypertrophic cardiomyopathy have no set pattern, and correlates poorly with echocardiographic findings. Cardiac magnetic resonance imaging has been gaining momentum for bette...
