La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, causada por la mutación del gen que codifica la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), afecta varios órganos, pero la enfermedad pulm...
ABSTRACT Objective: Patients with cystic fibrosis (CF) have a high incidence of pubertal and growth delay. In girls with CF, pubertal delay has an important psychological impact. Still, only a few studies have explored the occurrence of pubertal delay in girls with CF. The aims of this study were to com...
A fibrose cística é caracterizada pelo desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células, mudando a viscosidade das secreções. Uma das primeiras manifestações clínicas consiste em obstrução intestinal perinatal, consequência do mecônio anormalmente espesso. Até 50% dos recém-na...
OBJECTIVE: High-resolution computed tomography (HRCT) allows the early detection of pathological changes in the lung structure, and reproducible scoring systems can be used to quantify chest computed tomography (CT) findings in patients with cystic fibrosis (CF). The aim of the study was to describe earl...
RESUMO Objetivo: Comparar a espessura muscular e a gordura subcutânea entre pacientes com fibrose cística (FC) e controles saudáveis e correlacionar os achados ultrassonográficos com variáveis nutricionais, clínicas e de função pulmonar. Métodos: Foram incluídos sujeitos (6 a 18 anos) com o...
Objetivo: rever a fisiopatologia da doença pulmonar e analisar sua correspondência com a avaliação radiográfica do tórax com base em escores na fibrose cística. Métodos: o levantamento bibliográfico foi realizado a partir das informações disponibilizadas pelas bases de dados Medline, Highwire,...
Objetivo: rever a literatura, verificando o papel da tomografia computadorizada de
alta resolução (TCAR) do tórax no acompanhamento de crianças e adolescentes com
fibrose cística. Método: o levantamento bibliográfico foi realizado a partir das informa-
ções disponibilizadas pelas bases de dados ...