As síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina (CAPS) compreendem um grupo espectral de doenças raras autoinflamatórias. Todas estas doenças estão relacionadas ao inflamassoma NLRP3, sendo que de 50-60% dos pacientes apresentam mutações ao longo do gene NLRP3. Clinicamente, febre recorre...
Se presenta el caso clínico de un paciente blanco de 17 años de edad, campesino, con antecedente de rinitis alérgica desde hacía aproximadamente 4 años, quien acudió a la consulta de Alergología del Hospital Provincial Eduardo Agramonte Piña de Camagüey, por presentar un cuadro urticariforme exa...
As doenças autoinflamatórias sistêmicas são um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alterações da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de...
Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estrutura...
Tecnologia: CANAQUINUMABE (ILARIS®). Indicação: SÍNDROMES PERIÓDICAS ASSOCIADAS À CRIOPIRINA (CAPS). Demandante: NOVARTIS BIOCIÊNCIAS S.A. Contexto: a síndrome periódica associada à criopirina (CAPS) compreende um conjunto de doenças, ditas autoinflamatórias, causadas por mutações no gene ...
Las enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades de relativo reciente conocimiento. Muchas de ellas están genéticamente determinadas (excepto el síndrome de PFAPA). Se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre asociada a síntomas que generalmente pueden comprometer la piel, sistema m...
Presentamos un artículo de revisión sobre las enfermedades autoinflamatorias, narrando su origen histórico y describiendo la estructura proteica y molecular del Inflamosoma, la clasificación actual de los trastornos autoinflamatorios y una descripción de las características inmunogenéticas y clín...