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Shunt portosistémico, una causa poco frecuente de hepatitis colestásica en neonatología. A propósito de un caso

Arch. argent. pediatr; 121 (2), 2023
El shunt portosistémico congénito es una anomalía vascular venosa que comunica circulación portal y sistémica, por la que se deriva el flujo sanguíneo, salteando el paso hepático. Es una entidad poco frecuente, cuya incidencia varía entre 1/30 000 y 1/50 000 recién nacidos. Puede cursar de forma...

Cavernoma portal complicada con biliopatía secundario a enfermedad de Gaucher tipo 1: reporte de un caso peruano

La enfermedad de Gaucher, es un trastorno autosómico recesivo de depósito lisosomal que se caracteriza por deficiencia de la beta-glucocerebrosidasa que lleva a la acumulación de glucosilceramida principalmente en células del sistema fagocítico mononuclear causando afectaciones sistémicas. Se prese...

Malformación de Abernethy: causa inusual de cianosis central en pediatría

El shunt porto sistémico congénito es una causa rara de hipoxemia y una patología muy poco frecuente con complicaciones severas si no es tratada. Fue descrito por primera vez por John Abernethy en 1793. Existen dos tipos: tipo I (shunt termino lateral) en el que hay ausencia total del flujo portal int...

Congenital intrahepatic portosystemic shunt diagnosed during intrauterine life

Rev. paul. pediatr; 34 (3), 2016
Abstract Objective: To report a patient with prenatal diagnosis of portosystemic shunt; a rare condition in humans. Case description: 17-Day-old female infant admitted for investigation of suspected diagnosis of portosystemic shunt, presumed in obstetric ultrasound. The hypothesis was confirmed after a...

Shunt porto-sistémico congénito en hígado no cirrótico como causante de síndrome confusional agudo reiterado: report of one case

Rev. méd. Chile; 144 (9), 2016
Portosystemic shunts are rare vascularization disorders, and an uncommon cause of confusional states. We report an 87-year-old male with a previously normal cognitive status who was repeatedly admitted for sudden symptoms of disorientation and functional limitation. The patient had high ammonium levels w...