Results: 215

Manifestaciones de la fibrosis quística en el periodo neonatal, reporte de caso
Clinical manifestations of cystic fibrosis in the neonatal period, case report

Acta pediátr. hondu; 13 (1), 2022
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómi- ca recesiva, más frecuente en población blanca, con una incidencia de 1/3000 a 1/8000. Se debe a una mutación en un gen que codifica una proteína reguladora de la conductancia transmembrana: cystic fibrosis transmem- brane conductance regulator ...

Covid 19. Una mirada desde la fibrosis quística

Cambios rev. méd; 21 (1), 2022
Los pacientes con fibrosis quística pediátricos, del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, fueron atendidos en modalidad virtual y presencial continua durante la pandemia COVID 19, lo que contribuyó a mantener parámetros adecuados en espirometrías, función pulmonar y estado nutricional,...

Espirometria e oscilometria de impulso durante internação por exacerbação pulmonar aguda em escolares com fibrose cística

Objetivo: avaliar o comportamento de parâmetros do sistema respiratório durante internação para antibioticoterapia intravenosa (AIV) como tratamento da exacerbação pulmonar aguda (EPA) em escolares com fibrose cística (FC). Métodos: estudo do tipo analítico observacional, before-after, realizado...

Tezacaftor-ivacaftor para o tratamento de pacientes com fibrose cística com 12 anos de idade ou mais com mutação F508del do gene CFTR em homozigose ou com mutação F508del e uma das seguintes mutações: P67L, D110H, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G, e 3849+10kbC→T: [maio de 2022]

INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística é uma doença grave e rara, que comete vários sistemas orgânicos com repercussão direta na qualidade de vida de pacientes e familiares, bem como reduz significativamente a sobrevida dos portadores da enfermidade. Tezacaftor-ivacaftor têm mecanismos de ação compleme...

Evaluación de la técnica de conteo de grasas y ajuste de enzimas pancreáticas en un grupo de pacientes con insuficiencia pancreática secundaria a fibrosis quística con seguimiento en un hospital de alta complejidad

Med. infant; 29 (1), 2022
Objetivo: evaluar la efectividad de la técnica de conteo de grasas y ajuste de enzimas pancreáticas en un grupo de pacientes con insuficiencia pancreática secundaria a fibrosis quística (FQ). Materiales y métodos: En un grupo de pacientes con FQ, sin otra patología asociada, mayores de 1 año, con ...

Pesquisa neonatal: antecedentes, presente y perspectivas

Med. infant; 29 (1), 2022

Indicaciones de rehabilitación respiratoria en niños y adolescentes con enfermedades respiratorias crónicas

Resumen El aumento de la expectativa de vida de niños y adolescentes con enfermedades respiratorias crónicas ha llevado a implementar estrategias como la rehabilitación respiratoria (RR). El presente artículo profundiza en las distintas indicaciones de la RR en distintos niveles de atención médica,...

Tezacaftor-ivacaftor para o tratamento de pacientes com fibrose cística com 12 anos de idade ou mais com mutação F508del do gene CFTR em homozigose ou com mutação F508del e uma das seguintes mutações: P67L, D110H, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G, e 3849+10kbC→T: [fev. 2022]

INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística é uma doença grave e rara, que acomete vários sistemas orgânicos com repercussão direta na qualidade de vida de pacientes e familiares, bem como reduz significativamente a sobrevida dos portadores da enfermidade. Tezacaftor-ivacaftor têm mecanismos de ação complem...

Predictive factors for premature birth and respiratory exacerbation in pregnancies of women with cystic fibrosis

J. pediatr. (Rio J.); 98 (1), 2022
Abstract Objective: In this present study, the authors evaluated the predictive factors for adverse maternal-fetal outcomes in pregnancies of women with cystic fibrosis (CF). Patients were followed up by a referral center for adults in southern Brazil. Methods: This is a retrospective cohort study that...

Infección de piel y tejidos blandos por Burkholderia stabilis en un niño con quemaduras graves

Resumen Las heridas por quemadura representan un grave problema, sobre todo en la población pediátrica, dada la severidad de su presentación y la morbimortalidad asociada. La infección es la complicación más frecuente y grave en el paciente quemado. Las bacterias que conforman el complejo Burkholde...