La enfermedad hepática relacionada con fibrosis quística se observa en el 10% de las personas portadoras de la enfermedad. La terapia con moduladores ha mejorado la morbimortalidad, pero teniendo en cuenta que presentan efectos secundarios infrecuentes es necesario monitorizar. Se analiza el algoritmo ...
Los moduladores de la proteína reguladora transmembrana de fibrosis quística (CFTR) tratan el defecto de esta proteína. El objetivo es describir la evolución de niños con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor. Se trata de una serie de 13 pacientes de 6 a 18 años con ≥ 6 meses de tr...
El uso de moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística post trasplante pulmonar es un tema todavía controversial. Varias publicaciones reportan los beneficios del modulador elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en los síntomas extrapulmonares de ...
Fibrosis Quística/tratamiento farmacológico,
Trasplante de Pulmón,
Fibrosis Quística/cirugía,
Combinación de Medicamentos,
Aminofenoles/uso terapéutico,
Indoles/uso terapéutico,
Pirazoles/uso terapéutico,
Piridinas/uso terapéutico,
Quinolinas/uso terapéutico,
Benzodioxoles/uso terapéutico,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística
La fibrosis quística ha entrado en la era de la terapia específica con los moduladores, útiles en variantes genéticas definidas por estudio molecular, con resultados clínicos exitosos. Este es un resumen de la publicación reciente de la Sociedad Respiratoria Europea que establece los es...
Introducción: La fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica para ser una enfermedad crónica del adulto. Existen múltiples factores que condicionan la supervivencia de estos enfermos. Objetivo: Determinar la sobrevida de pacientes pediátricos con fibrosis quística hospitalizados e...
Objetivo: avaliar o comportamento de parâmetros do sistema respiratório durante internação para antibioticoterapia intravenosa (AIV) como tratamento da exacerbação pulmonar aguda (EPA) em escolares com fibrose cística (FC). Métodos: estudo do tipo analítico observacional, before-after, realizado...
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística é uma doença grave e rara, que comete vários sistemas orgânicos com repercussão direta na qualidade de vida de pacientes e familiares, bem como reduz significativamente a sobrevida dos portadores da enfermidade. Tezacaftor-ivacaftor têm mecanismos de ação compleme...
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística é uma doença grave e rara, que acomete vários sistemas orgânicos com repercussão direta na qualidade de vida de pacientes e familiares, bem como reduz significativamente a sobrevida dos portadores da enfermidade. Tezacaftor-ivacaftor têm mecanismos de ação complem...
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, causada por la mutación del gen que codifica la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), afecta varios órganos, pero la enfermedad pulm...
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Pruebas de Función Respiratoria/métodos,
Pletismografía,
Oscilometría,
Espirometría,
Fibrosis Quística/diagnóstico por imagen,
Radiografía Torácica,
Imagen por Resonancia Magnética,
Tomografía Computarizada por Rayos X,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística,
Fibrosis Quística/tratamiento farmacológico,
Fármacos del Sistema Respiratorio/uso terapéutico
Resumen Las exacerbaciones pulmonares de causa infecciosa son una de las mayores complicaciones en los pacientes con fibrosis quística (FQ). Estas se asocian a un progresivo aumento en la morbilidad y mortalidad. El tratamiento antimicrobiano se realiza dependiendo del microorganismo aislado. Con frecue...
